INFORMACIÓN CIENTÍFICA
ABSTRACT
Autoinflammatory syndromes associated with hidradenitis suppurativa (HS) and/or acne are rare but potentially debilitating disorders if not diagnosed and treated correctly. They share a common pathogenesis involving a dysregulated innate immune system with abnormal interleukin (IL)-1 signaling leading to sterile neutrophilic inflammation. The clinical features are recurrent episodes of fever, painful arthritis, and skin lesions consistent with HS, acne, and pyoderma gangrenosum (PG) accompanied by elevated systemic inflammatory markers in blood. So far, several clinically different syndromes have been reported in the literature including pyoderma gangrenosum, acne, and pyogenic arthritis (PAPA), pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis suppurativa (PASH), pyoderma gangrenosum, acne, and spondyloarthritis (PASS), pyoderma gangrenosum, acne, pyogenic arthritis, and hidradenitis suppurativa (PAPASH), psoriatic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis suppurativa (PsAPASH), and pyoderma gangrenosum, acne, and ulcerative colitis (PAC). The rarity of the syndromes complicates the establishment of evidence-based treatment guidelines. Furthermore, treatment can be challenging due to lack of response to standard treatment modalities. Therefore, it is important to increase the awareness about these diseases in order to optimize disease management and ultimately improve the quality of life of patients.
“Es importante que los dermatólogos estén familiarizados con los síntomas cutáneos de los síndromes autoinflamatorios y puedan hacer un diagnóstico y tratamiento precoces.”
COMENTARIOS
DRA. ELENA LÓPEZ-NEGRETE, DERMATÓLOGA. HOSPITAL PUERTA DE HIERRO. MAJADAHONDA.
Los síndromes autoinflamatorios asociados con hidradenitis supurativa y/o acné son enfermedades raras pero con una alta morbilidad que comparten una patogénesis común: implican una alteración en el sistema inmune innato con una señalización anormal de la interleuquina (IL)-1 que lleva a una inflamación producida fundamentalmente por neutrófilos.
La clínica característica son episodios recurrentes de fiebre, artritis y lesiones cutáneas consistentes en hidradenitis supurativa, acné y pioderma gangrenoso acompañado de elevación de los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva.
Varios síndromes clínicamente diferentes han sido descritos en la literatura incluyendo PAPA (pioderma gangrenoso, acné y artritis piógena), PASH (pioderma gangrenoso, acné, y hidradenitis supurativa), PASS (pioderma gangrenoso, acné, y espondiloartrosis), PAPASH (pioderma gangrenoso, acné, artritis piógena y hidradenitis supurativa), PsAPASH (artritis psoriásica, pioderma gangrenoso, acné, y hidradenitis supurativa), y PAC (pioderma gangrenoso, acné y colitis ulcerosa).
El diagnóstico se basa en las características clínicas que incluyen lesiones cutáneas características, artritis recurrente y episodios de fiebre. Los hallazgos estándar de laboratorio son inespecíficos. En caso de afectación articular, se pueden visualizar los cambios inflamatorios de la artritis mediante imágenes radiológicas.
El diagnóstico y tratamiento precoces son fundamentales para prevenir la morbilidad relacionada con las enfermedades no tratadas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.